Características clínicas y epidemiológicas de los niños con estenosis hipertrófica de píloro

 

Salazar Valenzuela Oswaldo 1,  Zazueta Tirado Juan Manuel 2 

1 Médico Residente de la Especialidad de Pediatría Médica, Hospital Pediátrico de Sinaloa “Dr. Rigoberto Aguilar Pico”
2 Adscrito y Jefe de la Unidad de Cirugía del Hospital Pediátrico de Sinaloa “Dr. Rigoberto Aguilar Pico”

Palabras clave: Estenosis pilórica; Recién nacidos; piloromiotomía; ganancia de peso

Resumen

La estenosis pilórica es el desorden quirúrgico más común de la infancia ya que es la causa más frecuente de obstrucción de salida gástrica. En nuestra institución se realizó una serie de casos con el objetivo de conocer las características clínicas y epidemiológicas de los niños con estenosis hipertrófica de píloro, durante el periodo de enero del 2000 a noviembre del 2008. En el estudio se reclutron 90 pacientes, representando el 1.87% del total de ingresos al servicio de cirugía. De estos pacientes, se encontró que la  media de la edad promedio fue de 39 días, 66 pacientes correspondieron al sexo masculino (73%) mientras que 24 pacientes fueron del sexo femenino (27%), obteniendo la relación de 3:1. En relación con el estado nutricional, se encontró que  el  40% de ellos se encontraron hipotróficos en el momento del diagnóstico, y todos presentaron  vómitos  postprandiales y en proyectil.  El estado de hidratación se encontró  bien en 55.5% de los pacientes y en  el resto se encontró con deshidratación leve (44.5%). La onda antiperistáltica se observó en 57% de ellos  y  se palpó la oliva pilórica en el mismo porcentaje de los pacientes, y 68 pacientes (75%) presentaron alcalosis metabólica hipoclorémica. El ultrasonido se realizó a 55 pacientes  (61%) reportándose en el 100% de ellos datos sugestivos de certeza  de estenosis hipertrófica de píloro. Conclusiones: Después de la cirugía su ganancia ponderal de peso fue buena, en promedio subiendo a la semana  500-1000 gr.

* Cómo citar este artículo:

Salazar Valenzuela O,  Zazueta Tirado JM. Características clínicas y epidemiológicas de los niños con estenosis hipertrófica de píloroPaediatr Mex 2010;3(1):e1.

Introducción

La estenosis pilórica es un estrechamiento y por lo tanto una lesión obstructiva del píloro que aparece en el momento del nacimiento. En la estenosis pilórica, los músculos del píloro se engruesan. Esto impide que el estómago se vacíe en el intestino delgado. Su etiología es desconocida y la incidencia es de uno de cada 500 nacimientos vivos. Es cuatro veces más común en varones que en mujeres, y ocurre con más frecuencia en los primogénitos. 1

Antes de 1912, los tratamientos tempranos de la estenosis de píloro, incluían gastroenterostomía,  píloro-plastia y la dilatación por vía gastrostomía (Qx Loreta). En 1912, Ramstedt observa una recuperación desigual en  otro paciente donde se realiza píloroplastía, en el que las suturas utilizadas para reaproximar la capa muscular habían sido rotas. Después de esta observación, Ramstedt dejó la capa muscular abierta en todas las  siguientes cirugías. Desde entonces, la piloromiotomía de Ramstedt se realiza  a través de una incisión en el cuadrante superior derecho, incisión umbilical o por laparoscopia, sigue siendo la cirugía el  estándar de la estenosis del píloro. 2,3

Los reportes de estenosis  del píloro en EEUU, se reportan desde 1 caso por cada 300-400 nacimientos vivos. La implicación de gemelos se han reportado con un 85.7%, en concordancia en gemelos homocigóticos y un 8.4% en gemelos dicigóticos. En 1969 Carter y Evans sugieren una herencia pilogénica modificada por el sexo en la estenosis Pilórica. 4  La estenosis hipertrófica de píloro  es extremadamente rara en pacientes recién nacidos o mayores de 6 meses, sin embargo se han reportado casos de recién nacidos con la patología. La estenosis de píloro se presenta con mayor frecuencia en neonatos y lactantes de 1- 10 semanas (promedio 5 semanas.), con un rango de 5 días  a 5 meses aunque  no es común que en los neonatos prematuros menores para la edad corregida, para niños a término la estenosis ha sido detectada por ultrasonido neonatal y puede ser considerada en el diagnóstico diferencial en el vómito no biliar en neonatos, típicamente ocurre el vómito en proyectil y siempre es no biliar o puede tener una coloración  en pozos de café por una gastritis asociada particularmente si la emesis ha persistido por muchos días, el vómito, inicia 30-60 minutos  después de la alimentación, el infante permanece hambriento y quiere comer después de el  vómito, la pérdida de peso y deshidratación (por ejemplo, lagrimeo y disminución de la producción de orina, la piel con turgencia pobres se presentan si los vómitos continúan más allá de unos días. 5-7

El panel de electrolitos es importante en el equilibrio acido-base e hidratación en pacientes con hipertrofia de píloro. La alcalosis metabólica hipoclorémica e hipocalcémica son las alteraciones  bioquímicas observadas en la estenosis pilórica.  La ictericia aproximadamente ocurre en un 2% de los lactantes con hipertrofia de píloro, resolviéndose  de forma  espontánea, rápidamente después de la piloromiotomía. 7,8

Aunque el examen físico y una historia cuidadosa se realizan el diagnóstico en la mayoría de las ocasiones de pacientes con estenosis de píloro, en quienes no se puede palpar una masa,  requieren la identificación con otros estudios diagnósticos. La radiografía simple de abdomen muestra dilatación del estómago, que sugieren el diagnóstico, pero no es considerado el diagnostico final. Los hallazgos radiográficos habituales  con medio de contraste son el signo de la  cuerda, que se explica porque el medio de  contraste delinea el conducto pilórico estrecho, y el signo del hombro, inducido por el musculo hipertrofiado que protruye en la luz gástrica. 9 La exploración ultrasonográfica ha reemplazado los estudios de contraste del tracto gastrointestinal superior, es el estudio que confirma el diagnóstico de estenosis de píloro, aunque los estudios gastrointestinales han reportado que tienen una exactitud del 96%, las desventajas son obvias incluyen la  exposición a radiaciones  y el riesgo de aspiración de material de contraste. 10,11

El tratamiento inicial se basa en la corrección del estado de  deshidratación y la alcalosis hipoclorémica. El grado de deshidratación se mide conforme a los parámetros habituales, pero a menudo refleja en el grado de la alcalosis hipoclorémica. La mayoría de los lactantes estarán en condiciones de entrar a quirófano en 24 h, con excepción de los casos graves de deshidratación y alcalosis que pueden requerir varios días para la corrección antes de que sea posible operar.6  Aunque el tratamiento médico se ha empleado, la piloromiotomía está bien establecida que es el tratamiento de elección para ella.  Sin embargo el manejo  médico sigue siendo importante. La evaluación y el tratamiento temprano de líquidos, desequilibrio de líquidos y acido-base son lo principal. La evaluación clínica y bioquímica se realiza y se repite dirigido a la repleción de fluidos. En el caso de deshidratación mínima sin alteración hidroelectrolítica, muchos cirujanos prescriben la administración de una solución equilibrada de electrolitos, una vez que el estómago ha sido lavado con solución salina normal para retirar los coágulos de leche que causan obstrucción y el Bario de la serie esófago-gástrica. 12,13

El manejo quirúrgico se descubrió originalmente en Europa, usando leche cuajada y dextrosa. Sin embargo, este tratamiento se tardó meses en completarse y se asoció con una significativa morbilidad. Informes de Suecia demostró que el uso de la nutrición intravenosa por sí sola usualmente falla. Además, un enfoque bioquímico de dar atropina o escopolamina fue empleado para compensar la falta de óxido nítrico sintetizado en el píloro, que se cree que causa la hipertrofia. Estos anticolinérgicos  disminuían las contracciones pilóricas sin embargo tempranamente el éxito decayó,  y hasta ahora se piensa en intereses teóricos. 12,14,15 Por tanto, el objetivo del estudio fue determinar las características clínicas y epidemiológicas de los niños con estenosis hipertrófica de píloro hospitalizados en nuestra institución.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio observacional, longitudinal, retrolectivo y descriptivo en el Hospital pediátrico de Sinaloa donde se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con el diagnóstico de estenosis hipertrófica de píloro o posoperados de piloromiotomía, dentro de un lapso comprendido de Enero de 2000 a Noviembre 2008.

Tipo de estudio: Serie de casos, donde se estudiaron a todos los recién nacidos y lactantes que acudieron por vómitos de contenido gástrico persistente e incoercible a la consulta externa de pediatría  o de urgencias del Hospital Pediátrico de Sinaloa  y que reunieron los siguientes criterios: Diagnóstico de estenosis hipertrófica de píloro intervenidos quirúrgicamente en H.P.S., durante el periodo elegido para el estudio. Por otro lado, se excluyeron a los niños con estenosis hipertrófica de píloro que se trasladaron a otros hospitales o bien a pacientes con otras malformaciones congénitas. Se eliminaron a los expedientes con información incompleta y expedientes con  el diagnóstico de estenosis hipertrófica de píloro que se hayan descartado. Las variables dependientes estudiadas fueron edad, peso, sexo, talla, perímetro cefálico, número de gesta, sintomatología e independientes  ultrasonido.

Análisis estadístico: Para el análisis estadístico se utilizó  estadística descriptiva (medidas de tendencia central y de dispersión).

Resultados

En el Hospital Pediátrico de Sinaloa se realizó esta serie de casos sobre las características clínicas y epidemiológicas de los niños con estenosis hipertrófica de píloro (EHP), desde enero de 2000 a noviembre 2008. De los 29011 ingresos al hospital, 4810 ingresos fueron canalizados al servicio de cirugía y de allí 90 expedientes correspondieron a diagnóstico de EHP, representando un 0.31%. Se revisaron 90 expedientes con el diagnóstico de  estenosis pilórica, por lo tanto de  los 29011 ingresos totales del hospital  comprendido de la fecha mencionada los 90 pacientes con EHP corresponden al 0.31%. Así mismo de los  4810 ingresos al servicio de cirugía pediátrica en  este periodo representó el 1.87%. De los 90 casos que se reportaron en este periodo, la media de la edad promedio fue de  39 días siendo la mínima 19 y la máxima 100 días de nacido. Al analizar los datos, nos dimos cuenta de que la media de edad reportada en la literatura era diferente a la nuestra, por ello el interés de seguir con la investigación. En cuento a la frecuencia del sexo, los resultados arrojaron que los pacientes correspondían al sexo masculino 66 pacientes (73%) y sexo femenino 24 pacientes (27%), obteniendo la relación de 3:1.  (Figura 1).

Figura 1. Porcentaje de sexo de pacientes con estenosis hipertrófica del píloro, recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.
Figura 1. Porcentaje de sexo de pacientes con estenosis hipertrófica del píloro, recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.

La mayoría de ellos fueron primogénitos en  45 casos (52%) (Figura 2), y el rango de la edad de las madres fue de 17 a 35 años con promedio de 25 años de edad.

Figura 2. Frecuencia y porcentaje de número de gestación de los pacientes con estenosis pilórica recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.
Figura 2. Frecuencia y porcentaje de número de gestación de los pacientes con estenosis pilórica recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.

En relación con el estado nutricional de  nuestros pacientes se encontró que  el  40% de ellos se encontraron hipotróficos en el momento del diagnóstico (Figura 3), pero después de la cirugía su ganancia ponderal fue buena, en promedio subiendo a la semana  500-1000 gr.

Figura 3. Estado nutricional de los niños con estenosis pilórica recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.
Figura 3. Estado nutricional de los niños con estenosis pilórica recibidos en el HPS durante el periodo de estudio.

La evolución en  promedio del inicio de los  vómitos fue de 3 semanas  y  un 40% fueron tratados previamente  como reflujo gastroesofágico con procinéticos y bloqueadores H2. La talla en promedio fue de 52  cm y perímetro cefálico 35 cm.  Ningún paciente presentó antecedente  de historia familiar de estenosis hipertrófica de píloro, solo un paciente tuvo antecedente de madre haber ingerido en el último trimestre del embarazo tratamiento con macrólido (Eritromicina) (1.1%). En el 100% de los casos presentaron  vómitos  postprandiales y en proyectil, el estado de hidratación se encontró  bien en 50 pacientes (55.5%) y en  el resto se encontró con deshidratación leve (44.5%). La onda antiperistáltica  se observó de los 90 pacientes estudiados  en 57% de ellos  y  se palpó la oliva pilórica de igual forma  en 51 pacientes un 57% (Figura 4B),  depende mucho del explorador ya que se requiere de tener experiencia  para palpar dicha tumoración abdominal (Figura 4B). De todos los pacientes estudiados se presentó 2 casos con estreñimiento (2.2%) y en 1 paciente  se observó ictericia (1.1%).

Figura 4. Porcentaje de pacientes con estenosis hipertrófica de píloro observada con la onda peristáltica (A), o en los que se palpó la oliva pilórica (B).
Figura 4. Porcentaje de pacientes con estenosis hipertrófica de píloro observada con la onda peristáltica (A), o en los que se palpó la oliva pilórica (B).

 

 

El nivel de la media de hemoglobina de los pacientes se encontró en 13 gramos, los electrolitos séricos se realizó en el 100% de los pacientes  de los cuales  45 pacientes (50%) se encontró el nivel de cloro normal (Figura 5A). Con respecto a las gasometrías se tomaron al 100% de  los pacientes, se encontró que 68 pacientes (75%) de ellos se encontró con  alcalosis metabólica hipoclorémica. De los 90 pacientes  de este trabajo se  les realizó ultrasonido a 55 pacientes  (61%) reportándose en el 100% de ellos datos sugestivos de certeza  de estenosis hipertrófica de píloro y solo en un caso se realizó serie esófago gastroduodenal (1.1%) (Figura 5B).

Figura 5. Niveles de Cloro en los pacientes con estenosis hipertrófica de píloro (A), y porcentaje de pacientes a los que se les realizó ultrasonido (B).
Figura 5. Niveles de Cloro en los pacientes con estenosis hipertrófica de píloro (A), y porcentaje de pacientes a los que se les realizó ultrasonido (B).

 

A todos los pacientes estudiados de les realizó piloromiotomía de F. Ramstedt (100%) Figura 6A. Con respecto a los vómitos posteriores a la cirugía se observó en solo un paciente (1.1) y el promedio de tolerancia  de horas a la vía oral fue de 12. Se observó en nuestro estudio solo una complicación que correspondió a un absceso de pared (1.1%) en región supraumbilical derecha (Figura 6B).

Figura 6. Tratamiento empleado en los pacientes con estenosis (A), y porcentaje de pacientes operados con pilorotomía de Ramstedt donde se presentaron complicaciones (B).
Figura 6. Tratamiento empleado en los pacientes con estenosis (A), y porcentaje de pacientes operados con pilorotomía de Ramstedt donde se presentaron complicaciones (B).

 

 

Discusión

Los reportes de estenosis del píloro en EEUU indican 1 caso por cada 300-400 nacimientos vivos 1. En nuestro hospital no podemos tener tal resultado ya que no podemos dar contabilidad de nacidos vivos por ser un hospital de referencia, pero  si tenemos el reporte de los ingresos totales al hospital en la fecha señalada, que corresponde al 0.31% e ingresos al servicio de cirugía correspondió al 1.87%. Esta patología afecta con más frecuencia  a los hombres que a las mujeres (4:1) y la incidencia  es más alta en hombres primogénitos.6,7 Comparada con nuestro estudio se encuentra en igual proporción ya que  nos da una relación hombre mujer 3:1 y una  incidencia del 52% en primogénitos.

La estenosis hipertrófica de píloro  es extremadamente rara en pacientes recién nacidos o mayores de 6 meses, sin embargo se han reportado casos de recién nacidos con la patología.6 En nuestro estudio  se reportó la edad menor que se encontró en un paciente es de 19 días y el mayor es de 100 aunque fueron un paciente por cada uno. Se ha reportado una asociación  con los grupos sanguíneos B y O fuertemente relacionada,6 así como en los resultados de nuestro estudio, la mayoría se relacionó con estos grupos sanguíneos.

Desde 1976,  varios estudios e informes de cohorte extrahospitalaria han aparecido en la literatura que sugieren una asociación entre la estenosis de píloro y la exposición de  a los antibióticos de la familia de los macrólidos (eritromicina).16 En nuestra serie  de casos solo una madre tomó tratamiento antibiótico en el tercer trimestre del embarazo y el paciente presentó dicha patología.

La alcalosis hipoclorémica es la anormalidad de electrolito clásica vista en la estenosis hipertrófica de píloro, sin embargo; esta ocurre en solamente la mitad de los pacientes.5,6 Esto viene en relación en nuestro trabajo ya que de igual forma los pacientes presentaron alcalosis metabólica hipoclorémica en 50% del total.

Típicamente, durante la estenosis ocurre el vómito en proyectil y siempre es no biliar o puede tener una coloración  en pozos de café por una gastritis asociada particularmente si la emesis ha persistido por muchos días. El vómito, inicia 30-60 minutos  después de la alimentación, el infante permanece hambriento y quiere comer después de el  vómito, la pérdida de peso y deshidratación (por ejemplo, lagrimeo y disminución de la producción de orina, la piel con turgencia pobres se presentan si los vómitos continúan más allá de unos días).5,17 Los pacientes de nuestro estudio se encontraron 100% de los caso el vómito era en proyectil, no biliar, se encontraban irritables y persistían con hambre, así como disminución del peso teniendo un alto porcentaje de niños hipotróficos.  Sobre la sospecha de una oliva (tumor pilórico) el explorador debe contemplar palpar los bordes  de la masa para evitar confundirse  con el hígado, contractura del músculo recto, piso superior del riñón derecho con la masa. Con persistencia y experiencia, el tumor pilórico deber ser palpado en 85-100% de los casos. Al observar el abdomen del infante con estenosis de píloro después de alimentado revela unas contracciones gástricas visibles que ocurre de manera izquierda a derecha a través del abdomen.8,12,15  Los pacientes estudiados se palpó  la masa pilórica en la mayoría de ellos en un total de  57% pero no todos tenían la experiencia necesaria para su exploración y en la visualización de la onda antiperistáltica aunque no es patog nomínica se observó de igual forma en un 57% del total de los pacientes.

En el ultrasonido, el diagnostico de estenosis de píloro se puede identificar como una masa alargada sugestiva en forma de salchicha, con diámetro mayor de 4mm., y longitud de mayor de 16mm., con una sensibilidad  de 91-100% una especificidad del 100%.14,18,19 A los pacientes que se les realizó ultrasonido abdominal buscando la estenosis pilórica el 100% de ellos la presentó, por lo que se encuentra en relación con la literatura señalada.

La piloromiotomía está bien establecida que es el tratamiento de elección para ella.3,17 A todos los pacientes se les realizó tal  cirugía y se ha llegado a tal conclusión.

Conclusiones

La estenosis hipertrófica del píloro es una de las patologías más frecuentes en la etapa neonatal y lactancia menor con una incidencia de 3 casos por 1000. En el estudio se presentó la estenosis pilórica más frecuentemente en el sexo masculino con una relación de 3:1 respecto a las mujeres relacionándose en si con la literatura actual, presentándose de forma más frecuente en primogénitos. El diagnóstico en la mayoría de los casos fue sustentado por su historial clínico y  por la exploración física, utilizando de apoyo diagnóstico el ultrasonido ya que actualmente representa una de las armas no invasivas  principales para confirmar el diagnóstico, dando sensibilidad y especificidad muy elevadas casi 100%, nos demuestra las  anormalidades de la anatomía pilórica. Se presentó con alcalosis metabólica con nivel de cloro normal en un 50% se relaciona con lo que refiere en la literatura. Todos los pacientes fueron operados con piloromiotomía de Fredet-Ramstedt sin tener mortalidad en nuestro trabajo, las complicaciones  son raras y la mortalidad es baja, ya que es el tratamiento de elección, recientemente se ha propuesto el tratamiento con Atropina el cual de nuestro punto vista no es el más adecuado, ya que el paciente se tiene que quedar hospitalizado largo tiempo y el quirúrgico ha sido el mejor en todos los casos. El cuadro clínico es típico y se presenta entre la segunda y tercera semana de vida con vómitos en proyectil que de no ser diagnosticado en esa etapa puede llevarlo a la deshidratación y desnutrición. Es importante sospechar el diagnóstico en todo neonato que presenta vómito después de la segunda semana de vida realizando un interrogatorio acucioso y un E.F. completa buscando la  palpación de la oliva pilórica, ya que en nuestro trabajo se presentó se realizó el diagnóstico con promedio de edad a los 39 días.

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