Enfermedad de Kawasaki en un lactante de 3 meses, descripción de un caso

Pérez-Pico VM, Llausás-Magaña E, León-Ramírez AR, Quibrera-Matienzo JA, Pérez-Gaxiola G

Resumen

Se reconoce actualmente a la  Enfermedad de Kawasaki como la causa más importante de enfermedad cardiaca adquirida en la niñez. Sin embargo, existen muy pocos reportes en lactantes menores de 6 meses. El propósito de este reporte es presentar las características clínicas de un lactante menor de 3 meses de edad con este padecimiento y revisar su comportamiento clínico.

Palabras clave: kawasaki, lactante

* Cómo citar este artículo: Pérez-Pico VM, Llausás-Magaña E, León-Ramírez AR, Quibrera-Matienzo JA, Pérez-Gaxiola G. Enfermedad de Kawasaki en un lactante de 3 meses, descripción de un caso. Paediatr Mex 2008;1(1):11-13.

Descripción del caso

Masculino de 2 meses 29 días, procedente de Mazatlán Sinaloa, que presenta fiebre y exantema de características maculopapular fino y generalizado.  En ese periodo se manejó por pediatra particular con cefaclor oral. Al persistir la fiebre  por cinco días fue hospitalizado 48 hs. en clínica particular con sospecha de cuadro tifoídico y tratado con ceftriaxona, sin presentar mejoría. Es valorado nuevamente a los doce días por persistir la fiebre y encontrarse, además del exantema, ojos rojos y edema de manos y pies.  (Fig 1 y 2)

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A la exploración física: Peso: 6.600 Kg   Talla: 60 Cm   PC: 41 Cm   FC: 140 X min   FR: 42 X min  TA: 100-60 mm Hg.

Eutrófico, irritable a la exploración, conjuntivas de coloración normal, mucosa oral con fisuras pequeñas y enantema en labios, cardiopulmonar normal, exantema maculopapular fino y generalizado, acentuado en sitios de presión y descamación fina, periungueal, escasa.

Estudios de laboratorio y gabinete: de inicio: Hb de 11.6, 16,600 leucocitos, 77% neutrófilos, plaquetas de 763,000. 10 días después, Hb 9.5, 13,600 leucocitos, 42% neutrófilos, plaquetas de 1,184,000. Proteína C reactiva: 11.7. Transaminasa glutámico oxalacética 24, Transaminasa glutámico pirúvica 27. Urea 10, Creatinina 0.39. Líquido cefalorraquídeo con 9 células, 95% mononucleares, glucosa 47 mg%, proteínas 30 mg%.  Examen general de orina con pH 7, leucocitos 1-2 por campo, flora bacteriana moderada. Radiografía de tórax: normal

Ultrasonido hepático y de vías biliares normal.

El ecocardiograma bidimensional realizado el día trece de la enfermedad mostró dilatación de coronaria izquierda de 3.2 mm, descendente anterior de 2.5 mm, circunfleja de 2.5 mm, con aneurisma de 3.7 mm, coronaria derecha de 2.2 mm y aneurisma de 3.8 mm.  (Fig. 3)

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El manejo fue a base de gammaglobulina en infusión endovenosa a 2 grxkg, ácido acetilsalicílico a 100 mgxkgxdía y clopidrogel a 1 mgxkgxdía.

La evolución fue satisfactoria clínica y ecocardiográfica a una semana y un mes de seguimiento.

Discusión

Los criterios diagnósticos de Enfermedad de Kawasaki desarrollados por la American Heart Association los definen como una fiebre alta de más de cinco días, y con la presencia de 4 ó 5 de los siguientes signos: 1) inyección conjuntival bulbar bilateral, no purulenta, 2) cambios en la mucosa de orofaringe como eritema, fisura en labios y lengua de fresa, 3) cambios en extremidades, tales como edema y/o eritema de manos y pies en la fase aguda o descamación periungueal en la fase subaguda, 4) exantema polimorfo, no vesicular, y 5) linfadenopatía cervical de más de 1.5 cm, usualmente unilateral1.

Se habla de Kawasaki incompleto cuando hay fiebre alta y menos de 4 criterios, pero con afectación coronaria, usualmente con formación de aneurismas, lo cual sucede con frecuencia en los lactantes menores de 6 meses1, aunque hay quienes están a favor de que, aunque no exista lesión coronaria, deben ser considerados y tratados como tales2 Se denomina atípico aquel que presenta manifestaciones inusuales como por ejemplo, trombocitopenia, gangrena periférica, aún cuando reúna todos los criterios de la enfermedad.

Si bien es cierto que no se define una etiología propia de la enfermedad, la sospecha de un superantígeno (del Estafilococo o Estreptococo del grupo A) neutralizado por los anticuerpos maternos y la propia respuesta inmunológica no adecuada de los lactantes, podrían explicar la frecuencia de Kawasaki incompleto a esta edad1. Hay revisiones en los que reportan hasta un 76% la incidencia de Kawasaki incompleto en menores de 3 meses de edad3.

Se ha reportado en los lactantes menores  la  demora en la presentación de datos clínicos característicos de la enfermedad haciendo más frecuentes los casos incompletos o atípicos lo que puede llevar al retraso en el diagnóstico. Además, la afección coronaria es más frecuente en menores de seis meses4. En nuestro paciente los datos clínicos se presentaron en forma escalonada y fugaz de tal manera que el diagnóstico fue tardío pero reunió finalmente todos los criterios de un Kawasaki completo.

Un dato clínico frecuente y clave para el diagnóstico, observado en lactantes menores, es la topografía perianal del exantema, cosa que no fue observado en nuestro paciente5,6.

La respuesta clínica favorable durante la administración de Gammaglobulina intravenosa puede presagiar buen pronóstico, como sucedió en nuestro paciente, sin embargo la presencia de los aneurismas y cambios coronarios deberán valorarse en el tiempo para juzgar el verdadero pronóstico a largo plazo, como se ha visto en pacientes de esta edad, en los que pueden presentarse complicaciones tardías como obstrucción coronaria o infarto de miocardio3,7,11-13.

La trombocitosis que presentó nuestro paciente, incluso desde la fase aguda, estuvo en relación directa con la incidencia de aneurismas coronarios que se reportan en los casos de temprana edad3,13.

Conclusiones

Nuestro caso ilustra el comportamiento de la presentación escalonada del síndrome de Kawasaki en un lactante de tres meses en las primeras dos semana de evolución, con retraso en su diagnóstico y consecuente tratamiento, llevando al desarrollo de afección coronaria.

Esta presentación clínica de datos incompletos, atípicos o de presentación tardía, hace recomendar a la ecocardiografía temprana como parte del diagnóstico de esta enfermedad.

Dr. Víctor M. Pérez Pico1, Dr. Eduardo Llausás Magaña1, Dr. Angel Rito León Ramírez1, Dr. José Antonio Quibrera Matienzo2, Dr. Giordano Pérez Gaxiola3
1 Servicio de Infectología
2 Servicio de Cardiología
3 Unidad de Enseñanza
Hospital Pediátrico de Sinaloa “Dr. Rigoberto Aguilar Pico”
Blvd. Constitución y Donato Guerra S/N Colonia Almada,  Teléfono. (667) 7133523 y 7139004  C.P. 80200.
Correo electrónico: victor@pediatrica.org

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